Биология - Гипофосфатазия - Патогенез

08 февраля 2011


Оглавление:
1. Гипофосфатазия
2. Патогенез
3. Диагноз



Недостаточность щелочной фосфатазы поражает все ткани, за исключением кишечного изоэнзима. Снижение активности фермента в остеобластах и хондроцитах ослабляет минерализацию скелета, приводя к рахиту или остеомаляции. В этих клетках фермент соединен с клеточной стенкой и функционирует как наружный энзим. При гипофосфатазии три фосфорных соединения накапливаются внеклеточно: фосфоэтаноламин, неорганический фосфат и пиридоксаль-5-фосфат, каждый из которых является нормальным субстратом для действия фосфатазы. Неорганический фосфат является ингибитором роста кристаллов гидроксиапатита. Так щелочная фосфатаза в равной степени действует как пирофосфатаза, уменьшение фосфатазной активности вызывает накопление пирофосфата в сыворотке и увеличение экскреции в моче. Предполагается, что накопление пирофосфата нарушает оссификацию. Следовательно, накопление пирофосфата может отвечать за уменьшение скелетной минерализации.



Просмотров: 9376


<<< Врождённая непереносимость алкоголя