Биология - Врождённые пороки сердца - Патогенез

09 февраля 2011


Оглавление:
1. Врождённые пороки сердца
2. Патогенез
3. Клиническая картина
4. Диагностика
5. Осложнения ВПС



Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом или сопротивлением → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов → развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности СН.

2. Нарушение системной гемодинамики → развитие системной гипоксии.

Классификация

Существует множество классификаций врождённых пороков.
ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые. Включают 4 группы:

  • С обогащением малого круга кровообращения.
  • С обеднением малого круга кровообращения.
  • С обеднением большого круга кровообращения
  • Без существенного нарушения системной гемодинамики.

2. Синие. Включают 2 группы:

  • С обогащением малого круга кровообращения .
  • С обеднением малого круга кровообращения.

В 2000 году была разработана Международная Номенклатура врождённых пороков для создания общей классификационной системы.

Гипоплазия

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца. При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме. Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца.

Дефекты обструкции

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.

Дефекты перегородки

Перегородка — стенка ткани, отделяющая левое сердце от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца. Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС.

Синие пороки

Синие пороки сердца, называются так, потому что они приводят к цианозу, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана.

Пороки

  • Аортальный стеноз
  • Дефект межпредсердной перегордки
  • Дефект предсердно-желудочковой перегордки
  • Стеноз двустворчатого клапана
  • Декстрокардия
  • Удвоение выходного отверстия левого желудочка
  • Удвоение выходного отверстия правого желудочка
  • Аномалия Эбштейна
  • Синдром гипоплазии левых отделов сердца
  • Синдром гипоплазии правых отделов сердца
  • Стеноз митрального клапана
  • Атрезия лёгочной артерии
  • Врождённый стеноз клапана лёгочной артерии
  • Транспозиция магистральных сосудов
    • dextro-Транспозиция магистральных сосудов
    • levo-Транспозиция магистральных сосудов
  • Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана
  • Персистирующий артериальный ствол
  • Дефект межжелудочковой перегородки

Некоторые состояния поражают только крупные сосуды в непосредственной близости от сердца, однако их часто классифицируют как ВПС.

  • Коарктация аорты
  • Атрезия аорты
  • Открытый артериальный проток
  • Частичная аномалия соединения лёгочных вен
  • Тотальная аномалия соединения лёгочных вен

Некоторые группы пороков обычно встречаются вместе.

  • тетрада Фалло
  • пентада Кантрелла
  • синдром Шона/ комплекс Шона / аномалия Шона


Просмотров: 14762


<<< Блокада сердца
Дефект межжелудочковой перегородки >>>