Биология - LAMP2 - Функции
18 июня 2011Оглавление:
1. LAMP2
2. Функции
3. Библиография
LAMP2 защищает лизосомальную мембрану от протеолитических ферменов лизосомы. Цитозольный фрагмент белка служит рецептором для белков, которые должны быть доставлены в лизосому из цитоплазмы.
Роль в патологии
Мутации в LAMP2, как правило, приводят к болезни Дэнона с характерным накоплением аутофагального материала в миоцитах и проявляющейся в первую очередь в первичной кардиомиопатии. Клинические характеристики нарушения LAMP2 — это встречаемость только у мужчин, тяжёлая гипертрофия, раннее проявление и раннее желудочковое возбуждение, а также асимптоматическое повышение двух белков в плазме крови.
Применение в клеточной биологии
Так как по определению лизосомами считаются внутриклеточные органеллы, которые содержат в своей мембране LAMP1 и LAMP2, оба белка используются как клеточный маркёр лизосом.
Просмотров: 8980
|
|